De causa desconocida, esta patología infrecuente se presenta en menos de 1 por cada 10.000 recién nacidos.
Experto: Gonzalo Urcelay, jefe de Cardiología Pediátrica de Red Salud UC
En medicina se denomina síndrome a un conjunto de problemas. En este caso, malformación congénita cardiaca que produce lesiones obstructivas del lado izquierdo del corazón. La forma clásica del Síndrome de Shone tiene 4 componentes:
- Una membrana sobre la válvula mitral del corazón, que impide el correcto flujo sanguíneo desde la aurícula izquierda al ventrículo izquierdo.
- Válvula mitral “en paracaídas”. El nombre lo recibe por su aspecto ya que la válvula se abre hacia un sólo músculo papilar.
- Obstrucción subaórtica, donde la región de salida en la aorta es estrecha.
- Obstrucción o coartación a nivel del cayado o arco aórtico.
Este síndrome afecta la entrada y salida del flujo sanguíneo del ventrículo izquierdo, lo que hace que aumente la presión en la aurícula y ventrículo izquierdo. En general si el grado de obstrucción es importante en la válvula mitral, la principal manifestación clínica es dificultad respiratoria, la que puede presentarse como respiración jadeante y rápida en los lactantes y niños menores, y en casos de mayor severidad, hacen que el menor se alimente mal.
El trastorno de Shone puede presentarse también en forma incompleta, existiendo obstrucción en la válvula mitral asociado sólo a la región subaórtica o a coartación aórtica. Es requisito para este diagnóstico la existencia de lesión obstructiva en la válvula mitral.
“No se sabe la causa de esta enfermedad. Si el grado de obstrucción es leve, incluso puede pasar inadvertido los primeros años. Es una patología muy infrecuente: la incidencia de cardiopatías congénitas en la población general es de aproximadamente el 1%. La incidencia de síndrome de Shone dentro de todas las malformaciones congénitas del corazón también es de aproximadamente el 1%, por lo que nacen menos de 1 por cada 10,000 recién nacidos con esta patología”, señala el dr. Gonzalo Urcelay, Jefe de Cardiología Pediátrica de Red Salud UC.
En la actualidad este síndrome, así como otras malformaciones cardíacas, se puede diagnosticar en la vida intrauterina a través de ecocardiografías prenatales. Así, a partir de las 18 y 20 semanas de gestación, se puede saber si el niño tiene o no problemas en el corazón y específicamente en la válvula mitral. Si se sabe antes de nacer o en los primeros meses de vida, se puede tratar precozmente. Generalmente lo más complejo de este síndrome está en el compromiso de la válvula mitral.
El único tratamiento efectivo es la intervención quirúrgica. En general la cirugía sobre la válvula mitral es más compleja mientras menor sea el niño. Ésta puede incluir intentos de arreglar la válvula o plastía mitrálica, o puede ser necesario tener que reemplazar la válvula por una prótesis mecánica, lo que incluye tratamiento anticoagulante permanente de por vida.
“Lo ideal es que no se tenga que operar al niño el primer año de vida, ya que existe una alta probabilidad de que quede con algún tipo de secuela. Mientras más grande es el menor, existe una mayor posibilidad de reparar este síndrome con menor mortalidad”, señala el especialista.
Si al niño se le realizó una cirugía para tratarlo, es altamente probable que tenga que ser re-operado posteriormente. El dr. Urcelay enfatiza que si el menor está diagnosticado o bien tiene síntomas que la sugieren, se debe consultar. “Los niños con síndrome de Shone requieren una evaluación muy exhaustiva y constante de un equipo de Cardiología y Cirugía Cardíaca Pediátrica con experiencia en el manejo de esta compleja enfermedad”, puntualizó.