El Síndrome de bandas amnióticas es un grupo de defectos al nacimiento que ocurre cuando algunas partes del feto en desarrollo (generalmente son brazos, piernas o dedos) se “enredan” en bandas amnióticas de tipo fibroso dentro del útero las cuales restringen el flujo de sangre y afectan el desarrollo del bebé. Esto es causa de anormalidades que están presentes en el momento de nacer el bebé.
El Síndrome de bandas amnióticas (SBA) puede causar diferentes defectos al nacimiento dependiendo de cuáles partes del cuerpo son las afectadas. Si una de estas bandas (o cuerdas fibrosas) se enreda alrededor de un miembro (brazo o pierna), este miembro puede ser completamente amputado.
Si la banda se coloca cruzando la cara, puede ser causa de labio y paladar hendido. En muchos casos, el bebé también nace con pie equinovaro.
Este padecimiento es causa también de abortos cuando, por ejemplo, la banda se enreda alrededor del cordón umbilical.
El SBA ocure al azar, no es genético y no es causado por algo que hizo o dejó de hacer la embarazada. Hasta ahora, no se ha asociado con ningún factor de riesgo prenatal y es muy raro que se repita en un siguiente embarazo.
-Es un padecimiento fetal raro, no hereditario, con manifestaciones múltiples de tipo discapacitante y desfigurante.
El saco amniótico es la bolsa intrauterina, como la estructura en la que se desarrolla el feto. Este saco tiene una cubierta externa que se llama el corion y una membrana interna llamada el amnios. En algunos casos, se rompe el amnios y el corion permanece intacto. Cuando se rompe el amnios, muchas hebras o las bandas de los tejidos de la ruptura de los amnios, flotan en el líquido amniótico, junto con el feto. Estas bandas pueden enredarse en las extremidades u otras partes del feto. Estas bandas no crecen con el feto, lo que resulta en el endurecimiento, que constriñe el flujo sanguíneo a esa parte del cuerpo y provoca las deformidades. El tipo y la severidad de la deformidad depende de la localización de las bandas y la forma del atrapamiento. Este tipo del trastorno congénito tiene diferentes nombres, tales como el síndrome de la banda amniótica, la constricción de la banda amniótica, la secuencia de las bandas amnióticas, la displasia de Streeter, las bandas de la constricción congénitas o los anillos, y las adherencias amnióticas con la deformidad mutilaciones (ADAM).
Estas bandas amnióticas pueden adherirse a la superficie del embrión y de esta manera atrapar y estrangular las estructuras anatómicas fetales, lo cual provoca compresión seguida de isquemia (falta de circulación sanguínea) y necrosis (muerte del tejido). El resultado sería una amputación (“amputación natural”) si la estructura fetal se encontrara en desarrollo, pero si estuviese ya formada, daría lugar a un anillo (surco) que sería más o menos profundo dependiendo de la constricción.
Las bandas también pueden llegar a causar la muerte del bebé cuando afectan estructuras vitales como la cabeza o el cordón umbilical.
La naturaleza y la severidad de las deformidades parecen estar en relación directa con el momento del embarazo (hay una relación directa entre tiempo-efecto) en que se inició la ruptura del amnios y del lugar donde se situaron las bandas.
NOMBRES ALTERNATIVOS
A este problema se le conoce también como:
- Secuencia de la Ruptura del Amnio
- Secuencia de Bandas amnióticas.
- Secuencia de disrupción de bandas amnióticas
- Bandas constrictivas anulares.
- Bridas de constricción congénitas.
- Síndrome de bridas constrictivas.
- Displasia de Streeter o anomalía de Streeter.
La teoría mas aceptada de este síndrome es de la superficie externa del amnios fragmentado que se desarrollan bandas fibrosas que atrapan a las partes fetales y ocasionan los surcos de constricción y el resto de las anomalías descritas.
Se ha incriminado como causante a: el traumatismo representado por la punción amniótica (amniocentesis) o de vellosidades coriónicas, golpes o caídas (un trauma fuerte directo al abdomen, ya sea interno o externo), radiación ionizante, infección del amnios (amnionitis), esfuerzo materno desmedido, excesiva actividad fetal y defecto del colágeno (síndrome de Ehlers Danlos Tipo IV).
Se asocia igualmente a este síndrome el intento de aborto provocado y se considera también la exposición materna a drogas (los efectos teratogénicos de algunas drogas como la metadona o el ácido lisérgico, juegan un papel muy importante).
Dado que la ruptura del amnios es un evento al azar, la posibilidad de que esto se repita en otro embarazo no está aumentada. A la fecha no se han asociado factores prenatales con este síndrome.
¿EN QUÉ ETAPA DEL EMBARAZO SE INICIA EL DAÑO DE LAS BANDAS EN EL BEBÉ?
El momento de la ruptura del amnio se ha sugerido que puede ser entre los 28 días después de la concepción y las 18 semanas del embarazo.
Cuando la ruptura acontece antes de los primeros 45 días, los resultados pueden ser devastadores incluyendo defectos craneales severos y defectos vicerales mayores (Huang et. Al 1995).
Si la ruptura sucede después de los 45 días, es probable que el resultado sea el de defectos más limitados.
Se ha relacionado con la amnioscentesis (Rehder 1978), sin embargo, las bandas se pueden presentar también al final del embarazo aún cuando no se haya realizado una amnioscentesis.
Lage et. al. reportaron la presentación del síndrome con multiples anormalidades en las extremidades a pesar de que el reporte del ultrasonido a las 21 semanas había sido normal.
Las lesiones por bridas en la segunda mitad del embarazo se asocian incluso con muerte fetal (como cuando la brida se enreda alrededor del cordón umbilical).
MANIFESTACIONES DE LAS BANDAS AMNIÓTICAS
No existen dos casos iguales de este síndrome y los síntomas o manifestaciones van a depender de la severidad y localización de las constricciones.
En los casos más leves, las bandas amnióticas causa un solo pliegue en el miembro afectado y es probable que no sea necesario ningún tratamiento. El pliegue es visible (indentación) pero no causa ningún problema en el funcionamiento de ese miembro (brazo o pierna).
Algunos niños presentan múltiples -y más profundos- surcos que pueden bloquear la circulación de la linfa, impedir la circulación de la sangre y requerir un tratamiento quirúrgico inmediato.
Cuando las bandas afectan las piernas o los brazos, las rodean completamente constriñéndolas y pueden estar a diferentes alturas pero, generalmente, la parte baja es la más afectada, especialmente los dedos medio, índice y anular de la mano; cuando el pie es afectado, las bandas principalmente dañan al dedo gordo.
En algunos casos pueden estar tan apretadas que el tejido posterior a ellas no puede sobrevivir porque no le llega suficiente sangre y se pueden amputar dedos del pie o de la mano u otras partes de los brazos o piernas antes de que el bebé nazca (amputación congénita).
Cuando las bandas lesionan pero no amputan, los dedos del bebé pueden sanar fusionados y dar como resultado una especie de sindactilia (menos dedos) denominada “acrosindactilia”. Algunas veces, los dedos se fusionan únicamente en las puntas.
Sin embargo, los dedos generalmente están malformados. La fusión digital se asocia generalmente a amputación distal. Este tipo de sindactilia puede presentarse también con dedos fusionados con piel (una “tela” de piel entre los deditos que impide el funcionamiento normal de la manita o pie). Las deformaciones de las manos se presentan con el doble de frecuencia que las de los pies.
La presión de las bandas puede causar también otras anormalidades como por ejemplo el subdesarrollo de una pierna con discrepancia en el largo de las piernas (esto da como resultado anormalidades biomecánicas y problemas al caminar), anormalidades de los huesos, amputaciones y pie equinovaro.
Las bandas tienen un ancho y largo diferente por lo que las indentaciones pueden ir desde una simple marca hasta un surco profundo que llega hasta el hueso. Las bandas proximales (más cercanas al tronco) ocurren generalmente en las piernas y están asociadas a compresión de los nervios.
Cuando las bandas comprimen los nervios, entonces pueden causar otro tipo de problema como contracturas de las articulaciones La banda alrededor del nervio que controla la parte baja de la pierna (el nervio peroneal) es una de las causas de pie equinovaro o “pie metido”. En la mayoría de los casos esta deformidad es muy rígida y no responde a los tratamientos conservativos.
Si la banda cruza la cabeza, cara, pecho o abdomen, pueden causar problemas más serios en el desarrollo del bebe:
- Las bandas alrededor de la cabeza pueden ser causa de encefalocele o de labio y paladar hendido, anencefalia, acrania (sin huesos en el cráneo), microftalmia, afección corneal o asimetría de la cara.
- Las bandas alrededor del abdomen pueden dañar los órganos internos y causar problemas renales o disrupciones en la pared abdominal (la pared abdominal, no se termina de formar, como en el Onfalocele o Gastrosquisis).
- las bandas alrededor del pecho pueden causar problemas cardiacos o en el desarrollo de los pulmones.
Otras anormalidades que se pueden encontrar son: distrofia de las uñas, gangrena post natal, luxación de cadera. Finalmente, se ha reportado casos de muerte por este síndrome cuando la brida o banda se enreda alrededor del cordón umbilical. Es importante repetir que ningún caso es igual al otro, por lo que en cada uno estarán presentes diferentes características.
MANIFESTACIONES MENOS COMUNES Y MÁS SEVERAS
- Articulaciones Falsas (Pseudoartrosis)
- Parálisis de Nervios Periféricos
- Malformaciones de la Columna Vertebral
- Anencefalia (no se desarrolla el cerebro)
- Múltiples contracturas articulares
¿QUÉ FACTORES INFLUYEN EN LA SEVERIDAD DE LAS MALFORMACIONES?
La severidad de las deformaciones depende básicamente de:
- Lugar de fijación de las bandas amnióticas, en el cuerpo del bebé
- Grado de constricción de las bandas.
- Número de zonas afectadas.
DIAGNÓSTICO
El SBA puede ser muy difícil de diagnosticar antes del nacimiento. En algunos casos se puede detectar las bandas amnióticas en el ultrasonido. De hecho, la mayoría de los niños afectados han tenido un embarazo sin complicaciones que, generalmente, llega a término.
Las bandas amnióticas son muy delgadas y es difícil distinguirlas vía ultrasonido. El diagnóstico generalmente se hace cuando, en el ultrasonido rutinario de las 12 semanas, el médico detecta los efectos primarios de la banda en la extremidad afectada.
Sin embargo, el ultrasonido en sí no es determinante para el diagnóstico ya que el médico se puede confundir con sinequias o pliegues amnióticos Este tipo de pliegues no causan malformaciones ni restringen el movimiento.
Es decir, el médico puede sospechar de la presencia de bandas amnióticas cuando llega a observar en el ultrasonido dos o más anomalías sin un patrón anatómico congruente.
El médico entonces puede hacer una Resonancia Magnética para confirmar el diagnóstico y medir el daño y pedirá también un estudio Doppler para verificar el flujo sanguíneo y medir la severidad de la restricción. Los efectos colaterales pueden ir de leves a severos y de miembros hinchados a miembros o dedos ausentes.
En el primer trimestre es muy difícil distinguir las bandas, especialmente cuando están limitadas a las extremidades. Sin embargo, en el segundo y tercer trimestre es relativamente fácil detectar las anomalías de este síndrome por sus características y por la restricción del movimiento.
TRATAMIENTO
Tratamiento durante el embarazo
Todos los casos de bandas amnióticas deben ser monitoreados cercanamente durante el embarazo para detectar cualquier aumento en la severidad del problema.
Cuando la banda está tocando alguna área del cuerpo del bebé pero no causa daño o corta el flujo sanguíneo, no se considera necesario hacer cirugía fetal y cualquier complicación se tratará después del nacimiento con cirugía reconstructiva.
En los casos más severos, cuando la banda amenaza la vida del bebé impidiendo el flujo de sangre en algún miembro, enredando el cordón umbilical o amenazando con causar una deformación facial severa, se puede considerar la cirugía fetal siempre y cuando los riesgos maternos y fetales sean mínimos. Cada caso se estudia individualmente.
El cirujano fetal puede entrar en el útero con un instrumento pequeñísimo para cortar, con rayo lasser, la banda amniótica que rodea a ese miembro. Este procedimiento inmediatamente libera la presión en la extremidad afectada y permite que se siga desarrollando normalmente.
ESTOS TRATAMIENTOS SON DE MÍNIMA INVASIÓN PARA LA MADRE Y SE REALIZAN, EN SU MAYORÍA, CON ANESTESIA LOCAL. SE REALIZAN EN UN ESPACIO DE ENTRADA A TRAVÉS DEL ABDOMEN DE LA MADRE CON INCISIONES MUY PEQUEÑAS, MENORES DE MEDIO CENTÍMETRO, UTILIZANDO INSTRUMENTAL ESPECIAL DE 2-4MM DE DIÁMETRO.
EN ALGUNOS CASOS SE HA VISTO UNA DESTRUCCIÓN ESPONTÁNEA DE LA BANDA QUE ESTABA ADHERIDA A UN MIEMBRO.
¿Qué pasa después de la cirugía fetal?
La cirugía fetal tiene sus propios riesgos que incluyen parto pretérmino, infección y sangrado, pero con vigilancia, se reducen estos riesgos.
Será necesario que el médico haga un seguimiento muy cercano durante todo lo que resta del embarazo para vigilar el desarrollo de la extremidad liberada.
En el momento del parto, el bebé será revisado por un médico ortopedista pediátrico y un especialista en cirugía estética para determinar si es necesario hacer algún tratamiento adicional.
Tratamiento post natal
En la mayoría de los casos, las complicaciones surgidas se tratarán después del nacimiento. El tratamiento en general es sintomático y debe ser individualizado ya que depende del grado de las anomalías.
Algunas veces el bebé necesita cirugía inmediatamente después de nacer para corregir los problemas causados por las bandas. La principal preocupación es que las bandas reduzcan el flujo de sangre y linfa o que presionen los nervios.
Los tratamientos a seguir dependerán del tipo de lesiones que presenten y deben de ser evaluados por un equipo interdisciplinario, compuesto de: Cirujanos Plásticos especializados en estos casos, Ortopedistas Pediátricos, Psicólogos y, en caso necesario, personal preparado para rehabilitación, ingenieros biomédicos, especialistas en diseño de prótesis
Tratamiento en las extremidades inferiores: Existen varias opciones para el tratamiento del SBA en las extremidades inferiores. Cuando el surco no es profundo, no requiere tratamiento a menos de que interfiera con la circulación o con el drenaje de la linfa. Los surcos profundos generalmente presentan hinchazón o edema en la parte distal de la pierna.
En algunas ocasiones es necesario recurrir a la cirugía estética para corregir el surco de la banda ya que puede afectar el correcto movimiento de esa extremidad.
Cuando se considera necesario se puede implantar grasa en el surco formado por la brida para prevenir la reaparición de la deformidad. Si el edema persiste después de la corrección de la banda, puede ser necesario realizar transplantes de piel.
Cuando se trata de amputar una extremidad, la familia debe de estar orientada, para que las decisiones sea tomadas, con pleno conocimiento de los beneficios que se lograrán, y las repercusiones que implica el tratamiento.
El uso de las prótesis, abruma a los familiares, es importante que el médico maneje con mucho profesionalismo y humanidad esta situación. En general, el tratamiento del pie va dirigido a mantener una funcionalidad y a minimizar problemas adicionales durante el desarrollo y crecimiento del bebé.
Para separar los dedos puede ser necesario hacer también transplantes de piel y de hueso. El pie equinovaro necesitará también de un tratamiento quirúrgico agresivo. Las discrepancias en el tamaño de las piernas puede requerir, si es mayor de 6 cm., de procedimientos para elongar la pierna.
PREVENCIÓN
Aún cuando este Síndrome no es hereditario, se recomienda que los padres acudan al Consejo Genético para saber si no hay riesgos asociados en los embarazos subsecuentes. La asesoría genética y el diagnóstico prenatal brindan a los padres el conocimiento para tener la oportunidad de tomar decisiones inteligentes e informadas con respecto a un posible embarazo y su pronóstico.
PRONÓSTICO
Debido a que el pronóstico para las personas afectadas con el Síndrome de Bandas Amnióticas varía en cada niño, la mejor opción para que sepas exactamente cuál es el pronóstico para tu bebé, es que te informes con el equipo médico involucrado en su tratamiento.
En general, el futuro para los niños con una sola banda que involucra únicamente la parte superficial de la muñeca o de la mano, es muy bueno porque aunque la familia se tiene que ajustar a la diferencia cosmética, el uso funcional de la mano es bueno.
Las bandas más profundas pueden asociarse a complicaciones (como por ejemplo, bloqueo de la circulación linfática y sanguínea) que pueden empeorar con el tiempo y puede requerir cirugía.
Algunas personas que nacieron con acrosindactilia –una fusión de los dedos que puede limitar la función de la mano y ser causa de rigidez de las articulaciones. En muchos de estos casos, se puede llegar a obtener una buena habilidad para agarrar y para sostener con cirugía reconstructiva.
INCIDENCIA
Las frecuencias reportadas de la SBA varían de 1:1 200 a 1:15 000 nacidos vivos (fuente: INPER, 2005). Su ocurrencia tiene un carácter esporádico, aunque se han publicado algunos casos de recurrencia familiar.
No tiene preferencia por sexo.
PROBABILIDADES DE QUE SE REPITA
No se trata de una enfermedad, hereditaria, ni genética, excepto en algunos casos muy esporádicos en familias, en las cuales este problema se ha asociado con el Síndrome de Ehler-Danlos